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의학용어 사전/X

의학용어 X-linked lymphoproliferative disease X연관 림프구증식질환

by jtgo 2021. 3. 30.
의학용어 X-linked lymphoproliferative disease
X연관 림프구증식질환
어원 X-linked(X염색체와 관련한) + [라틴어 lympha(물, 물의 요정) + proliferative(증식하는)] + [중세 영어 dis-(뒤바뀐, 떨어져) + ese(편안한) = 편안하지 않은]
영어발음기호 ékslìŋkt dɪ'zi:z
한글발음 엑스링크트 디지즈
해설 이 병이 있는 남아는 엡스타인-바바이러스(Epstein-Barr virus = EBV)에 대한 면역반응을 시작하지 못하여 골수부전, 비가역적인 간염, 악성 림프종으로 사망하는 사례가 많다. 그러나 EBV와 X연관 골수증식질환의 연관성은 아직 밝혀지지 않았다. T세포와 NK세포 증식장애를 일으키는 돌연변이는 X염색체에 있다. 그 위치는 Xq25로 표시한다. 동의어 X연관 림프구증식증후군(X-linked lymphoproliferative syndrome). 던컨 가족의 남성 18명중 6명이 림프구증식질환으로 사망한 후 던컨병(Duncan's disease)이라는 이름이 붙었다. 1970년대초 이 병을 연구한 미국 육군병원 병리학센터의 데이비드 테오도르 퍼틸로(David Theodore Purtilo, 1939~1992) 박사의 이름을 따서 퍼틸로 증후군(Purtilo syndrome)이라고도 한다.
분야 내과

 

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