의학용어 Wegener's granulomatosis 뜻 베게너육아종증 = granulomatosis polyangiitis 뜻 육아종증다발혈관염

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의학용어 Wegener's granulomatosis 뜻?

대한의사협회 의학용어 제6판. 우리말(한자) : 베게너 육아종증, 육아종증다(발)혈관염(肉芽腫症多發血管炎)

육아종증다(발)혈관염이란?

육아종증과 혈관염이 동반되는 매우 희귀한 장기 전신질환. 작거나 중간 크기의 혈관을 공격하며 특히 기도, 폐, 신장을 공격한다.

Wegener's granulomatosis, granulomatosis polyangiitis 어원

독일 병리학자 프리드리히 베게너(Friedrich Wegener, 1907~1990)의 이름에서 따옴. + [granule(곡물) +‎ -oma(종양 이름을 만드는 접미사) + 고대 그리스어 -ωσις (-ōsis, 질병이나 상태를 만드는 접미사)] + [고대 그리스어 πολύς (polús, 많은) + ἀγγεῖον (angeîon, 혈관) + 근대 라틴어 –itis(염증 이름을 만드는 접미사)]

granulomatosis polyangiitis 발음

영어 발음기호

græ̀njulə̀mǝtóusis ˈpɑ:liǽndƷiaitis

한글발음

그래뉼러머토우티스 팔리앤지아이티스

육아종증다(발)혈관염 뜻 해설

예전에는 베게너 육아종증이라고 불렀으나 베게너의 나치 전력이 발견되어 육아종증다발혈관염(granulomatosis polyangiitis)라는 용어를 쓴다. GPA의 증상은 다양하며 영향받은 혈관이 어느 기관에 혈액을 공급하는가에 따라 달라진다. 전형적인 증상은 코피, 코막힘, 코딱지, 안장코(saddle nose), 눈의 포도막 염증 등이다. 약 60%에서는 관절염이 있고 종종 류마티스관절염(rheumatoid arthritis)으로 진단을 받는다. 피부결절이 생길 수 있다. 심장, 폐, 신장을 침범하면 치명적이다. 원인은 불분명하고 유전적 영향이 있는 것으로 밝혀졌다. 육아종증다발혈관염은 전신혈관염의 일종이며 자가면역질환이다. 육아종증다(발)혈관염의 치료법은 병의 심각도에 따라 다르다. 심각한 상태일 때는 리툭시맵(rituximab)이나 시클로포스파미드(cyclophosphamide) 같은 면역억제제와 고용량의 코티코스테로이를 사용한다. 또한 증상의 조절을 위해 아자티오프린(azathioprine), 메토트렉세이트(methotrexate) 등을 사용한다. 유병률은 10만명당 2~15명 정도이다.

 

베게너 육아종증

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