의학용어 Wernicke encephalopathy 뜻 티아민 결핍으로 인한 베르니케뇌병증, 코르사코프증후군, 각기병

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의학용어 Wernicke encephalopathy 뜻?

대한의사협회 의학용어 제6판. 우리말(한자) : 베르니케뇌병증(Wernicke 腦病症)

구용어 : 베르니케뇌증(~腦症)

베르니케뇌증, 코르사코프증후군이란?

비타민 B1(티아민) 결핍으로 인한 중추신경계의 증상. 안근마비, 운동실조, 착란이 특징이다. 동의어는 베르니케증후군. 티아민 결핍 증상이 중추신경계에 나타나는 것이 베르니케뇌병증이고, 말초에 나타나는 것이 각기병(beriberi)이다. 베르니케증후군이 심해져서 기억장애와 작화증이 나타나는 것이 코르사코프증후군이다.

Wernicke encephalopathy 어원

독일 의사, 신경학자 카를 베르니케(Carl Wernicke, 1848~1905)의 이름에서 따옴 + [고대 그리스어 ἐν (en, 안에) + κεφαλή (kephalḗ, 머리) + πάθος (páthos, 괴로움)]

Wernicke encephalopathy 발음

영어 발음기호

wɜ:rnɪkə, vernɪkə ɛnˌsɛfəˈlɒpəθi

한글발음

워니커, 베르니커 엔세펄로퍼띠

콩글리쉬

베르니케 엔세팔로패씨

베르니케뇌증 뜻 해설

비타민 B1(티아민, thiamine) 결핍으로 중추신경계에 생화학적인 변화가 초래되어 발생하는 증상. 안근마비, 안구운동실조, 착란이 특징이다. 티아민 결핍( thiamine deficiency)의 일종인데 티아민 결핍에는 각기(beriberi), 알코올코르사코프증후군(alcoholic Korsakoff syndrome) 등이 포함된다. 알코올코르사코프증후군과 베르니케증후군이 동시에 발병할 경우 베르니케-코르사코프증후군(Wernicke–Korsakoff syndrome)이라고 한다. 특징적인 증상은 안근마비(눈근육마비, ophthalmoplegia), (운동)실조(ataxia), 착란(confusion)이다. 환자의 10% 정도는 이 세가지 증상을 모두 보이며 다른 증상도 있을 수 있다. 유병율은 인구의 약 2%에 해당하지만 진단을 받지 않은 사람은 더 많을 것으로 추정돈다. 알코올중독자들이 제대로 된 식사를 하지 않아 생긴 영양실조가 원인인 것으로 생각된다. 소화관 수술 후, 심한 입덧, 지속적인 구토, 섭식장애에 의한 영양실조에 의해서도 발생할 수 있다. 티아민 보충제로 치료하며 이는 증상을 개선할 수 있고 알코올중독이 원인이 아닌 경우에는 완치할 수 있다. 원인에 따라 다른 영양소가 필요할 수 있다.

티아민 결핍

티아민은 비타민 B1으로 포도당 대사에 관여한다. TCA 회로와 오탄당인산경로(pentose phosphate pathway)에서 보조효소로 작용한다. 뿐만 아니라 글루탐산(glutamic acid)이나 GABA 같은 신경전달물질의 생산에 관여한다. 지방 대사 및 말이집(수초, myelin) 생산에 필수적이다. 또한 심장에 중요한 타우린(taurine) 생산과 관련이 있다.

인체는 티아민을 불과 2~3주간만 저장할 수 있으며 에너지 소모가 많으면 더욱 빠르게 고갈된다. 티아민 결핍은 뇌의 신경세포(neuron), 별아교세포(astrocyte), 신경교세포(glial cell)에 영향을 끼친다. 

전형적인 증상

베르니케증후군은 언어와 관련이 있는 베르니케영역(Wernicke area)과는 관련이 없다. 병변은 보통 대칭으로 나타나며 변형된 부위에 따라 증상이 달라진다. 안근마비, 운동실조, 착란이 가장 특징적인 3가지 증상이다. 

(1) 안근마비(눈근육마비, ophthalmoplegia) : 뒤판(tegmentum)에 영향을 받아 생긴다. 후에 다른 눈운동장애로 발전한다. 흔히 침범받는 근육은 가쪽곧은근(외측직근, lateral rectus muscle)이다. 가쪽곧은근이 마비되면 외측안진(외측안구진탕, lateral nystagmus)이 발생한다. 다른 사람이 관찰하기에 심한 사시와 눈떨림이 보인다.
(2) (운동)실조(ataxia) : 숨뇌와 소뇌에 영향을 받아 생긴다. 전신의 힘이 빠진 것처럼 맥없이 주저앉거나 주정뱅이 특유의 손떨림이 나타난다. 후에 다른 소뇌 증상으로 발전한다.
(3) 착란(confusion) : 후에 다른 정신적 변화를 보인다. 

위의 3가지 증상을 모두 보이는 사람은 많지 않으나 알코올 오용자에게서 더 많이 발생하는 편이다. 이 외에도 다음과 같은 증상이 생길 수 있다.

(4) 동공의 변화, 망막출혈(retinal hemorrhage), 시신경유두부종(papilledema), 시력상실
(5) 청력상실
(6) 피로(fatigability), 무감동(apathy), 과민성(irritability), 졸음(기면, drowsiness), 정신과 운동이 느려짐
(7) 삼킴곤란(연하곤란, dysphagia), 홍조(blushing), 수면무호흡(sleep apnea), 뇌전증(epilepsy), 혼미(stupor)
(8) 젖산산증(lactic acidosis) : 2차 부종, 산화스트레스, 염증, 백질 손상을 유발한다.
(9) 시상과 유두체에 영향을 받으면 기억장애, 기억상실, 우울, 정신병 등이 생긴다.
(10) 시상하부, 미주신경에 영향을 받으면 저체온증(심부체온 35℃ 이하), 저체온증으로 인한 추위·창백·떨림·닭살·빈맥·저혈압·호흡곤란·졸음 등이 나타난다. 저체온증은 감염위험을 증가시킨다.. 말기에는 고열, 마비, 경련, 운동이상증, 혼수가 나타난다.
(12) 다발신경병증, 다한증

코르사코프증후군이란?

코르사코프증후군(Korsakoff syndrome)은 티아민 결핍에 의한 신경학적 기억장애이다. 러시아 신경정신과 의사 세르게이 코르사코프(Sergei Korsakoff, Серге́й Серге́евич Ко́рсаков, 1854~1900)의 이름에서 따온 명칭이다. 베르니케증후군에서 티아민 결핍이 교정되지 않을 때 다음 단계인 코르사코프증후군으로 진행된다. 알코올 중독자의 약 80%가 코르사코프증후군으로 발전한다. 베르니케증후군과 코르사코프증후군이 동시에 나타날 경우 베르니케-코르사코프증후군(Wernicke–Korsakoff syndrome)이라고 한다. 티아민 결핍으로 인한 전두엽, 시상, 유두체의 위축이 원인이며 다양한 형태의 기억장애와 기억손실을 메꾸기 위한 거짓말인 작화증(말짓기증, confabulation)이 나타난다. 주위의 일들에 대해 무관심해지고 착란, 인격의 변화 등이 발생한다. 빠른 치료를 위해 티아민을 주사(근육주사 또는 정맥주사)하며 후에는 티아민 보충제를 복용한다.

고위험군 예방

베르니케뇌증 고위험군에게는 MRI의 병변이 발견되지 않아도 티아민을 투여해야 한다. 

알코올 중독자, 소화관 수술 환자, 지속적인 구토나 설사 환자, 크론병(Crohn disease) 셀리악병(celiac disease) 같은 흡수장애 환자, 거식증 등 섭식장애환자, 임신으로 인한 입덧, 기아 등으로 저영양 상태에 있는 사람에게 영양을 공급할 때는 비타민B1과 함께 포도당을 투여해야 한다. 티아민 보충 없이 포도당이나 고칼로리 수액을 투여하면 포도당 대사를 위해 티아민이 급격하게 소비되어 베르니케증후군이 발생할 수 있다. 

또한 당뇨 환자, 만성염증환자, 암, AIDS, 투석환자, 간경변 환자처럼 에너지 소모가 많아 티아민이 빠르게 고갈되는 사람도 비타민B를 보충하는 것이 필요하다.

 

수도관주위회백질(periaqueductal gray substance), 중뇌(midbrain)의 덮개(tectum) 부위의 병변을 보여주는 MRI 사진. 출처 Jto410, Wikipedia

등쪽안쪽(배측내측) 시상(dorsalmedial thalami)의 병변을 보여주는 MRI 사진. 출처 Jto410, Wikipedia

진단

(1) 위의 3가지 특징적인 증상 중 하나만 나타나도 베르니케뇌증을 의심하고 치료에 들어간다.
(2) MRI : 등쪽안쪽(배측내측) 시상(dorsalmedial thalami), 수도관주위회백질(periaqueductal gray substance), 유두체(mamillary body), 회색질과 백질의 결합부위(tectal plate), 뇌신경핵에서 병변이 관찰된다. CT로는 거의 찾아내기 힘들다.
(3) 티아민 혈액검사 : 적혈구 케톨기전달효소 활성분석(erythrocyte transketolase activity assay), 티아민이인산 수치(thiamine diphosphate level). 그러나 혈액검사 결과 정상이어도 베르니케뇌증을 배제하는 것은 아니다.

치료

(1) 티아민하이드로클로라이드(thiamine hydrochloride)를 즉각적으로 2~3회/일 정맥주사 또는 근육주사하면 대부분의 증상이 빠르게 개선된다. 그러나 심한 기억장애는 영구적으로 남을 수 있다. 더 이상 증상이 개선되지 않을 때까지 투여한다.
(2) 케톨기전달효소의 보조인자인 마그네슘을 비롯해 다른 영양결핍 해소를 위한 비타민과 무기질 투여가 필요하다.
(3) 심장에 문제가 있는 경우 타우린을 투여한다.

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