[목차]
의학용어 Werdnig-Hoffmann disease 뜻?
우리말(한자) : 베르니히-호프만병
베르니히-호프만병이란?
척수근위축증(spinal muscular atrophy = SMA) 1유형. 출생후 0~6개월 사이에 발생한다. 그후 척수근위축증이 갑자기 빠르게 발평하여 여러가지 근육이 점진적으로 나빠진다. 이 환아들은 절대로 지탱하지 않은 채 앉을 수 없으며, 대부분 점차 근육기능을 상실한다. 사망원인은 보통 호흡근의 부전으로 인한 폐렴(흡인폐렴, aspiration pneumonia)이다. 적절한 호흡보조와 투약이 제공되지 않으면 이 환아들은 2년 이상 생존하기 힘들다. 적절한 호흡보조가 이루어지면 가벼운 척추근위축증 1유형 환자들은 24시간 관리가 필요하긴 하지만 청소년기나 성인기까지 생존하는 것으로 알려져 있다. 보통염색체 열성으로 유전되며 부모자식보다는 형제자매에서 더 자주 발생한다.
Werdnig-Hoffmann disease 어원
오스트리아 신경학자 귀도 베르드니히(Guido Werdnig, 1844~1919)와 독일 신경학자 요한 호프만(Johann Hoffmann, 1857~1919)의 이름에서 따옴.
Werdnig-Hoffmann disease 발음
한글발음
베르드니히 호프만 디지즈
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