의학용어 Wilms tumor 뜻 빌름스종양

의학용어 Wilms tumor 뜻?

대한의사협회 의학용어 제6판. 우리말(한자) : 빌름스종양(Wilms 腫瘍)

빌름스종양이란?

어린이에게 발생하는 신장의 악성종양. 어른은 드물다. 연간 650건 정도가 미국에서 진단되고 국내에서는 50건 정도가 보고된다. 소아 전체 암의 6~7%를 차지하며 소아에 발생하는 암 중에서 4번째로 많이 발생한다. 약 80%가 5세 미만에서 발생한다. 유전질환은 아니지만 특정한 선천적 질환(요도하열, 잠복고환, 반신비대, 무홍채증, 벡위드증후군)이 있는 경우 빌름스종양이 동반된다. 흔한 증상은 복부에서 촉진되는 덩어리, 고혈압, 복통, 혈뇨 등이다. 치료에 잘 반응하여 90% 정도는 치료된다. 요로조영상(urogram)과 CT로 진단하며 수술로 종양을 제거한다. 수술이 힘들 경우 화학요법이나 방사선치료의 효과가 높은 것으로 알려져 있다. 동의어 샘근육종(adenomyosarcoma), 신장모세포종(nephroblastoma).

 

관련 질환 : WAGR 증후군, Denys-Drash 증후군, Beckwith-Wiedemann 증후군

Wilms tumor 어원

독일 외과의사 막스 빌름스(Max Wilms, 1867~1918) + 인도 게르만 공통조어 tewh₂(붓기)

Wilms tumor 발음

영어 발음기호

~ tju:.mə

한글발음

빌름스 튜머

빌름스종양 증상

통증 없이 만져지는 복부의 덩어리. 입맛 상실, 복통, 열, 구역과 구토, 혈뇨(20%의 사례에서), 고혈압 등이 증상이다. 흔하지 않지만 덩굴정맥류나 요로감염이 생길 수 있다. 복부에서 만져지는 덩어리는 정중선을 넘지 않고 표면은 평평하다. 소아에서 흔히 발생하는 다른 암인 신경모세포종(neuroblastoma)과 혼동할 수 있으나 신경모세포종은 정중선을 넘고 표면에 요철이 있다. 고혈압은 종양이 신동맥을 압박하여 발생한다. 뼈에 전이되면 뼈통증(골통증)이 생길 수 있다.

빌름스종양 발병기전

(1) 빌름스종양억제유전자1(Wilms tumor suppressor gene 2 = WT1), 빌름스종양억제유전자2(Wilms tumor suppressor gene 2= WT2)에 변형이 있다.
(2) 신장기원 잔류물(nephrogenic rest) : 신장기원 잔류물이란 신장이 되는 배아세포가 신장 주변에 남아 기형적으로 발달하여 암이 된 것을 말한다. 특히 양측 빌름스종양과 데니스-드래쉬 증후군(Denys-Drash syndrome)은 신장기원 잔류물과 강력한 연관이 있다.
(3) 대부분의 신장모세포종은 한 쪽에만 있으며 5% 미만에서 양쪽에서 발견된다. 데니스-드래쉬 증후군(Denys-Drash syndrome)은 대부분 양측 또는 다발종양을 가지고 있다.
(4) 피막형성(encapsulation)과 혈관화(vascularization)가 되어 있는 경향이 있으며, 일반적으로 폐, 간, 뼈, 뇌 순으로 전이된다.
(5) 종양이 파열되면 환자는 출혈의 위험과 종양이 복막으로 파종(dissemination)될 위험이 있다. 따라서 수술을 할 때는 이런 부드러운 종양을 절제한 경험이 있는 숙련된 외과의사가 필요하다.
(6) 병리학적으로 신장모세포종은 뒤콩팥발생모체(metanephric blastema), 중간엽(mesenchyme = stroma 버팀질), 상피(epithelium) 3가지 성분으로 이루어져있다. 각각의 성분이 잘 발달되어 있으면 예후가 좋고, 퍼져 있거나 역성형(anaplasia)이 되어 있으면 예후가 나쁘다.

빌름스종양 진단

초음파, CT, MRI, 조직검사를 시행한다. 종양이 퍼질 수 있기 때문에 조직검사는 신장절제수술후에 시행하여 확진한다. 폐로 전이되었는지 여부를 알기 위해 흉부CT를 시행하며, 뼈통증이 있을 때는 해당 부위의 방사선촬영을 시행한다.

빌름스종양 5가지 병기

1기(약43%) 종양이 신장에 국한되며 완전히 절제된다. 

2기(약23) 종양이 신장을 넘어 확장되었지만 완전히 절제된다. 

3기(약20%) 종양이 수술절제면(surgical margin)에 있다. 수술전에 종양의 유출이 있었다.

4기(약10%) 혈행을 통해 폐, 간, 뼈, 뇌 또는 림프절 전이가 있었다.

5기(약5%) 종양이 양측 신장을 침범했다.

빌름스종양 치료

해당 신장을 제거하는 수술을 한다. 종양이 클 경우 수술전 화학요법을 시행하여 크기를 줄인 후 신장을 절제한다. 화학요법에는 액티노마이신 D(actinomycin-D)와 빈크리스틴(vincristine)이 주로 사용되며 1기와 2기 환자는 이 두 약물로 90 이상의 완치율을 보인다. 3기와 4기 환자는 이 약물에 더해 아드리아마이신(adriamycin)과 방사선치료를 병행하여 80~90%의 치료율을 기대할 수 있다. 양쪽 신장에 종양이 있는 5기 환자는 화학요법과 방사선치료를 병행하며 수술을 결정한다. 폐나 뼈로 전이된 경우 해당 부위에도 방사선치료를 시행한다.

Wilms tumor

수술실에서 많이 사용하는 수술기구 이름과 용도