의학용어 vasculitis 뜻 혈관염의 분류 (CHCC classification)

 

혈관염은 혈관에 염증을 일으킨다는 특징이 있지만 사실은 매우 다양한 여러 질병을 한꺼번에 가리키는 말이다. 각각의 질병의 원인이나 양상이 많이 다르므로 효과적인 치료를 위해서는 정확한 진단과 분류가 중요하다. 그러나 각각의 혈관염이 너무나 이질적이어서 국제학회에서도 특징에 따른 이름을 짓는 정도이지 명확하게 체계적으로 분류하지는 못하고 있는 실정이다. 여기서는 2012년에 개정된 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) classification을 소개한다.

 

기저 질환, 신체부위, 혈관의 크기, 특정 지표(항중성구세포질항체, antineutrophil cytoplasmic antibody =ANCA) 유무 등에 따라 분류한다. 과거에는 주로 침범하는 혈관의 크기에 따라 대혈관, 중혈관, 소혈관으로 단순하게 구분했으나 최근에는 혈관의 크기, 병인, 병태생리, 임상증상, ANCA 유무 등을 고려한다. 또한 불가피한 경우를 제외하고 질환명에서 사람 이름을 빼고 질병의 특징을 보여주는 이름으로 바꾸었다.

 

주로 침범하는 혈관의 크기에 따라 대혈관, 중혈관, 소혈관으로 나누지만 반드시 대혈관만, 중혈관만, 소혈관만 침범하는 것은 아니고 어떤 크기의 혈관도 침범할 수 있다.

대혈관, 중혈관, 소혈관

(1) 대혈관 혈관염

Large vessel vasculitis (LVV)

주로 큰동맥을 침범하는 혈관염. 큰동맥이란 대동맥(aorta)과 주요 가지들이다. 그러나 어떤 크기의 동맥도 침범할 수 있다.

① 타카야수 동맥염

Takayasu arteritis (TAK) 대한의사협회 의학용어 제6판에서는 다카야스 동맥염이라고 한다.

대동맥과 주요 가지에 동맥염을 일으키며 종종 육아종(granulomatous)을 형성한다. 조직학적으로 거대세포동맥염과 서로 구분할 수 없다. 그러나 타카야수 동맥염은 50세 이전에 호발하고, 거대세포 동맥염은 그 이후에 호발한다.

② 거대세포 동맥염

Giant cell arteritis (GCA)

대동맥과 주요 가지에 동맥염을 일으키며 종종 육아종(granulomatous)을 형성한다. 경동맥(carotid artery)과 척추동맥(vertebral artery)의 가지를 선호한다. 측두동맥(관자동맥, temporal artery)을 자주 침범한다. 50세 이후에 호발하며 류마티스다발근육통(polymyalgia rheumatica)을 동반한다. 이전에는 측두동맥염(temporal arteritis)이라고 했으나 질환이 측두동맥에 한정되지 않기 때문에 배제되었다.

(2) 중혈관 혈관염

Medium vessel vasculitis (MVV)

중간 크기의 동맥을 주로 침범하는 혈관염. 주요 내장동맥(visceral arteries)과 그 가지에 호발한다. 염증성 동맥류(inflammatory aneurysm)와 협착(stenosis)이 흔하다.

① 결절다발 동맥염

Polyarteritis nodosa (PAN) = 쿠스마울병 Kussmaul disease

사구체신염(glomerulonephritis)을 동반하지 않은 중동맥이나 소동맥의 괴사성 동맥염(necrotizing arteritis). 세동맥(arterioles), 모세혈관(capillaries), 세정맥(venules)을 침범하지 않는다. ANCA 음성이다.

② 가와사키병

Kawasaki disease (KD)

주로 중간과 작은 동맥을 침범한다. 점막피부림프절증후군(mucocutaneous lymph node syndrome)과 관련이 있다. 관상동맥(coronary arteries)을 자주 침범한다. 대동맥과 주요 가지도 침범할 수 있다. 보통 영아와 소아에게 발생한다. ANCA는 양성 또는 음성이며 ANCA 검사가 진단과 치료에 도움이 되지 않는다.

(3) 소혈관 혈관염

Small vessel vasculitis (SVV)

작은 실질내동맥(intraparenchymal arteries), 세동맥, 모세혈관, 세정맥 같은 작은 혈관을 주로 침범한다. 중혈관도 침범할 수 있다.

① ANCA 연관 혈관염

ANCA-associated vasculitis (AAV)

면역복합체 침착이 거의 없고 주로 소혈관을 침범하는 괴사성 혈관염. 골수세포과산화효소(myeloperoxidase = MPO) ANCA 또는 단백질분해효소3(proteinase 3 = PR3) ANCA 양성이다. 모든 환자가 ANCA 양성은 아니다. 앞에 ANCA 반응을 나타내는 접두어를 붙인다.(예. MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA 음성)

㉠ 미세다발 혈관염

Microscopic polyangiitis (MPA)

주로 소혈관을 침범하는 괴사성 혈관염. 면역복합체 침착이 거의 없다. 괴사성 사구체신염이 매우 흔하다. 폐모세혈관염이 종종 발생한다. 육아종 염증은 없다. ANCA 양성이다.

㉡ 육아종증 다발혈관염

Granulomatosis polyangiitis (GPA) = 베게너병 Wegener disease

주로 상기도와 하기도의 중혈관과 소혈관을 침범하는 괴사성 육아종 염증. 괴사성 사구체신염이 흔하다. ANCA 양성이다.

㉢ 호산구 육아종증 다발혈관염

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) = 처그-스트로스증후군 Churg-Strauss syndrome
주로 호흡기의 중혈관과 소혈관을 침범하는 호산구가 풍부한 괴사성 육아종 염증. 천식(asthma)과 호산구증가(eosinophilia)를 동반한다. 사구체신염이 있으면 ANCA 양성이 더 자주 나타난다.

② 면역복합체 혈관염

Immune complex vasculitis

면역복합체가 주로 소혈관을 침범한다. 사구체신염이 흔하다.

㉠ 항사구체기저막병

Anti-glomerular basement membrane disease (anti-GBM) = goodpasture syndrome (GPS)

사구체모세혈관(토리모세혈관, glomerular capillary), 폐모세혈관에 항사구체기저막항체(anti-GBM)가 침착된다. 신장에서는 괴사성 사구체신염과 초승달사구체신염(crescentic glomerulonephritis)을 일으키고, 폐에서는 폐출혈을 일으킨다.

㉡ 한랭글로불린혈증 혈관염

Cryoglobulinemic vasculitis (CV)
한랭글로불린(cryoglobulin)이 소혈관에 침착되고 혈청내 한랭글로불린이 증가한다. 피부, 사구체, 말초신경이 잘 침범된다. C형 간염과 연관된 경우 C형 간염 연관 한랭글로불린 혈관염이라고 한다.

㉢ IgA혈관염

IgA vasculitis (IgAV) = 헤노흐-쇤라인 자반병 Henoch–Schonlein purpura
면역글로불린 A1이 소혈관에 침착된다. 피부, 위장관, 관절도 영향을 받는다. IgA신장병증(IgA nephropathy)과 구분이 되지 않는 사구체신염이 생길 수 있다.

㉣ 저보체혈증 두드러기 혈관염

Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) = 항C1q항체 혈관염 anti-C1q vasculitis

두드러기와 저보체혈증(hypocomplementemia)이 동반된다. 항C1q항체(anti-C1q antibodies)가 발견된다. 사구체신염, 관절염, 폐쇄폐질환, 눈염증이 흔히 생긴다.

(4) 다양한 혈관 혈관염

Variable vessel vasculitis (VVV)

어떠한 크기나 유형의 혈관에도 침범할 수 있는 혈관염. 대혈관, 중혈관, 소혈관은 물론 동맥, 모세혈관, 정맥 등 어디에도 생길 수 있다.

① 베체트병

Behcet’s disease (BD)
베체트병 환자에게 생기는 혈관염. 재발되는 구강가 성기의 아프타 궤양 및 점막, 안구, 관절, 소화기, 중추신경계의 염증이 특징이다. 소혈관염, 혈전혈관염(thromboangiitis = 버거병, Buerger disease), 혈전, 관절염, 동맥류 등이 생길 수 있다.

② 코간증후군 혈관염

Cogan’s syndrome (CS)
코간증후군 환자에게 생기는 혈관염. 사이질각막염(interstitial keratitis), 포도막염(uveitis), 공막바깥염(상공막염, episcleritis)을 포함하는 눈염증이나 감각신경난청(sensorineural hearing loss), 전정기관 기능장애를 포함하는 속귀병(inner ear disease)이 특징이다. 동맥염, 대동맥염, 대동맥류, 대동맥판막염, 승모판염이 생길 수 있다.

(5) 단일-장기 혈관염

Single-organ vasculitis (SOV)

한 장기에 있는 모든 크기의 동맥이나 정맥도 침범할 수 있다. 한 장기에서 발현된 전신혈관염임을 암시하는 특징은 없다. 이름에 장기와 혈관이 들어가야 한다. 한 장기 안에서도 여러 곳에 염증이 생길 수 있다. 단일장기혈관염으로 진단받았다가도 질병이 진행됨에 따라 전신혈관염으로 발전할 수 있다.

 

① 피부백혈구파괴혈관염

Cutaneous leukocytoclastic angiitis

② 피부동맥염

Cutaneous arteritis

③ 일차중추신경계혈관염

Primary central nervous system vasculitis

뇌 실질의 침범 없이 뇌와 척수의 중혈관과 소혈관을 침범한다.

④ 단독대동맥염

Isolated aortitis

(6) 전신질환 연관 혈관염

Vasculitis associated with systemic disease

특정한 전신 질환과 관련이 있는 혈관염. 진단명은 관련이 있는 특정 전신 질환을 앞머리에 포함하여야 한다.

 

① 루프스 혈관염

Lupus vasculitis = 전신홍반루푸스 systemic lupus erythematosus (SLE)

 

② 류마티스 혈관염

Rheumatoid vasculitis

 

③ 유육종 혈관염

Sarcoid vasculitis

(7) 가능한 병인과 관련된 혈관염

Vasculitis associated with probable etiology

특정한 병인으로부터 비롯된 혈관염. 진단명은 관련이 있는 특정한 병인을 앞머리에 포함해야 한다.

 

① C형 간염 바이러스 연관 한랭글로불린 혈관염

Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis

 

② B형 간염 바이러스 연관 혈관염

Hepatitis B virus-associated vasculitis

 

③ 매독 연관 대동맥염

Syphilis-associated aortitis

 

④ 약물 연관 면역복합체 혈관염

Drug-associated immune complex vasculitis

예) 암페타민, 코카인, 탄저병백신

 

⑤ 약물 연관 ANCA 연관 혈관염

Drug-associated ANCA-associated vasculitis

 

⑥ 암 연관 혈관염

Cancer-associated vasculitis

예) 림프종

 

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